Како се дијагностицира ICP и како се третира?
Интрахепатичната холестаза на бременоста (ICP) е втората најчеста причина за жолтица во бременоста. Може да се нарече и акушерска холестаза. Состојбата вклучува изградување на жолчните киселини во крвотокот и кожата која предизвикува интензивно чешање. Се смета дека е предизвикана од комбинација на хормонални, генетски и еколошки фактори и обично се јавува во третиот триместар од бременоста.
Преваленца
Преваленцијата на ICP варира од земја до земја. Во САД, Швајцарија и Франција ICP се јавува кај околу 1 од 100 до 1 во 1000 бремености. Сепак, тоа е многу почеста кај луѓето од некоја етничка припадност. Во вкупното население на Чиле, инциденцата е 16 проценти, но таа изнесува дури 28 проценти меѓу индијанците од Аракуканос. Поретко отколку во Чиле, состојбата е почеста во Јужна Азија, другите делови од Јужна Америка и скандинавските земји отколку во САД.
Изглед
Најчест симптом на интрахепатична холестаза во бременоста е чешање која обично се развива во третиот триместар од бременоста. Чешањето, кое обично е тешка и најлоша во текот на ноќта, обично започнува на дланките и стапалата, а потоа се шири до остатокот од телото. Осипот на ICP е предизвикан од гребење на интензивно чешање на кожата.
Жолтица, жолтеникава дисколорација на кожата и белките на очите се јавува кај 10 до 15 проценти од жените со оваа болест.
Осипот најчесто се појавува две до четири недели по почетокот на чешањето. По породувањето, и чешањето и жолтицата се решаваат спонтано.
Откако една жена развила ICP во една бременост, шансата таа да се повтори во наредните бремености е 45 до 70 проценти.
Поврзани знаци и симптоми
Покрај силниот чешање, знаците и симптомите на интрахепатична холестаза во бременоста може да вклучуваат:
- Жолтица
- Осип поради гребење (екскоријации)
- Губење на апетитот (анорексија)
- Замор
- Светло обоени и мрсни столици што плови (стеатореа)
- Темна урина
- Болка во горниот десен квадрант и во средината на регионот на абдоменот
- Депресија
- Гадење
Причини
Се смета дека интрахепатичната холестаза на бременоста е резултат на комбинација на хормонални, еколошки и генетски причини.
Хормонално, високите естрогенски нивоа поврзани со бременоста се една важна причина. Интрахепатична холестаза на бременоста е предизвикана од оштетување на секрецијата на жолчката во црниот дроб. Хормоните произведени во бременоста влијаат на жолчното кесе (на пример, ризикот од жолчни камења се зголемува за време на бременоста.) Функцијата на жолчното кесе е да делува како складиште за жолчката што се произведува во црниот дроб. Жолчно, пак, се користи за да се прекинат мастите во дигестивниот тракт. Кога жолчниот канал е блокиран, жолчните киселини се задржуваат во црниот дроб. Како што нивото на жолчката во црниот дроб се зголемува, се прелева во крвотокот. Токму овие жолчни киселини кои влегуваат во крвотокот и се депонираат во кожата кои предизвикуваат интензивно чешање. Естрогенот се меша со клиренсот на жолчката од црниот дроб и прогестеронот се меша со клиренсот на естрогенот од црниот дроб.
Нивоата на хормоните како естроген и прогестерон се приближно 1000 пати повисоки за време на бременоста отколку кога жената не е бремена.
Генетските причини играат улога, а болеста најчесто се води во семејства. Некои генетски мутации исто така се поврзани со зголемен ризик. Околу 15 проценти од жените со ICP се чини дека имаат мутација (всушност, неколку различни мутации) во касетата за врзување со аденозин трифосфат, подфамилија Б, член 4 (ABCB4 / abcb4) ген (исто така наречен протеин 3 отпорен на мултидиплој (MDR3).
Факторите на животната средина, исто така, се чини дека имаат одредена улога, при што состојбата е почеста во зима и исто така се поврзува со недостаток на минерален селен.
Фактори на ризик
Постојат неколку услови кои го зголемуваат ризикот од развој на ICP. Важно е да се напомене дека тие не се нужно причина, туку само поврзани со повисок ризик дека состојбата ќе се појави. Некои фактори на ризик вклучуваат:
- Лична историја на ICP (како што е наведено претходно, состојбата се повторува во следните бремености околу половина од времето)
- Фамилијарна историја на ICP (жени кои имаат мајка или сестра која имала ICP се изложени на поголем ризик за развој на состојбата
- Фамилијарна историја на развој на жолчни камења при земање орални контрацептиви
- Етничка припадност - Како што беше споменато претходно, состојбата е многу почеста во некои делови од светот, како што е Чиле
- Повозрасна возраст на мајката
- Мултипархија (има повеќе деца)
- Мултиплицирани - ICP е приближно пет пати почеста кај бременост близначка отколку кај бремености со самохрани деца
- Претходна историја на употреба на орални контрацептиви
- Жените кои имаат чувствителност на естроген (како оние кои имале проблеми со земање орални контрацептиви во минатото) изгледа дека се изложени на зголемен ризик
- ICP е почеста во зимските месеци
Дијагноза
Дијагнозата на ICP обично се темели на внимателна историја и физика, плус крвни тестови кои покажуваат покачено ниво на жолчни соли и одредени ензими на црниот дроб (тестови за функцијата на црниот дроб). Присуството на чешање без примарен исип исто така помага да се потврди дијагнозата. Ретко се потребни биопсија на црниот дроб или ултразвук за да се утврди дијагнозата. Генерално, МСП е првенствено дијагноза на исклучување (со исклучок на други можни причини за жолтица и чешање за време на бременоста.)
Гледајќи специфични лабораториски тестови, серумските жолчни киселини често се поголеми од 10 (и може да бидат високи до 40). Тестовите за функцијата на црниот дроб обично се значително покачени. Серумскиот билирубин обично е покачен, но често помалку од пет. Лабораториите, исто така, може да покажат зголемено ниво на холеста, кинеоксихолична киселина и алкална фосфатаза.
Други причини за жолтица во бременоста
ICP е во голема мера дијагноза исклучување - што значи дека дијагнозата делумно се прави со исклучување на други можни причини за жолтица и чешање. Некои услови кои можат да имитираат некои од симптомите на ICP вклучуваат:
- Акутен масен црн дроб на бременост
- HEELP синдром и прееккламптична болест на црниот дроб
- Други кожни болести на бременоста (кои можат да предизвикаат осип и чешање, но не и абнормални тестови на црниот дроб или жолтица)
- Жолчни камења
- Услови за црниот дроб поврзани со не-бременост, вклучувајќи вирусен хепатитис, автоимун хепатитис и хронично заболување на црниот дроб.
Компликации за мајката
Компликациите на ICP, со исклучок на чешање, кои можат да бидат многу тешки, обично се многу помалку сериозни за бебето отколку мајката. Инфекциите на уринарниот тракт се почести кај жени со ICP отколку кај непроменета бремена жена. Покрај тоа, дефицитот на витамин К може да резултира и со продолжен тек на ICP, што може, пак, да резултира со проблеми со крварење.
Компликации за бебето
ICP може да биде многу сериозен за бебето, што резултира со предвремено породување и интраутерина смрт (мртвородени бебиња). За среќа, поновите третмани за мајките со ICP и внимателно следење на бебињата резултираа со многу помалку компликации за бебето отколку во минатото.
Црниот дроб на здрав фетус има ограничена способност да ги отстрани жолчните киселини од крвта. Фетусот обично мора да се потпира на мајчиниот црн дроб за да ја изврши оваа функција. Затоа, покачените нивоа на мајчината жолца предизвикуваат стрес кај фетусот на црниот дроб. Управувањето со овие ризици е дискутирано подолу.
Интрахепатичната холестаза на бременоста го зголемува ризикот за бебето на боење на мекониум за време на породувањето, предвремено породување и интраутерина смрт . Жените со МСП треба внимателно да се следат и треба да се посвети сериозно внимание на поттикнувањето на трудот штом ќе се потврди зрелоста на плодните бели дробови.
Третман
Поради потенцијалните компликации за бебето, третманот на ICP треба да започне веднаш по дијагностицирањето на болеста. Методите на лекување вклучуваат и оние кои се дизајнирани да ги елиминираат жолчните киселини и методите на поддршка за контрола на симптомите. Покрај тоа, внимателно следење на бебето е од суштинско значење.
Сегашниот најдобар третман и "стандард на нега" за интрахепатична холестаза во бременоста е урсодеоксихоличната киселина или УДЦА . Овој лек обично се иницира веднаш и продолжи со испорака. За разлика од претходните третмани, UDCS се чини дека значително ги подобрува резултатите и за мајката и за бебето со ICP. Не е точно точно како функционира овој лек.
Со употреба на UDCA, чешањето се подобрува кај три од четири жени и може да резултира со целосно исчезнување на состојбата во до 25 проценти. Бидејќи мајките често се многу повеќе загрижени за своето бебе отколку што се, резултатите со користење на овој третман може да бидат смирувачки. Бремените жени кои се лекуваат со УДЦА имаат помалку предвремено породување , бебињата имаат помала веројатност да доживеат фетален дистрес или респираторен дистрес синдром и со помала веројатност да бараат прием во единицата за интензивна нега неонатална. Бебињата чии мајки биле третирани со UDCA, исто така, имаат тенденција да се родат подоцна - во понапредна гестациска старост од бебињата кои имаат мајки кои не се лекуваат.
Други лекови кои се користеле поради нивните ефекти врз секрецијата на жолчката, иако се помалку ефикасни, вклучуваат S-аденозилметионин (SAMe) и холестирамин. Холестирамин, особено, се чини дека недостасува ефективност, а исто така може да ги влоши ниските нивоа на витамин К најчесто пронајдени. Високи дози на орални стероиди, како што е дексаметазон, исто така, може да биде можен третман за ICP.
Чешање на ICP може да се третира со емолиенти, антихистаминици, смирувачки бањи, масло од првини и анти-чешачки производи како што е Sarna. Еве неколку совети како да се стави крај на чешањето, но оние кои не се справуваат со нарушувањето треба да сфатат дека чешањето што произлегува од оваа состојба не е обичен чешање. Некои луѓе рекле дека би сакале да се справат со болка од овој тип на чешање, а некои луѓе дури имаа и самоубиствени мисли. Ако вашата сакана се справува со ICP, поддржи ја на било кој начин што можеш.
Управување со бременоста
Најважниот дел од раководењето со бебето чија мајка има ИЦП е да планира испорака веднаш штом ќе се документира зрелоста на фетусот на белите дробови. Историски гледано, овој пат се смета за 37 недели, но со достапноста на УДЦА, на некои бремености им е дозволено да напредуваат подолго од ова.
Пред породувањето, се препорачува мајките да имаат два пати неделно фетално нестеско тестирање . Сослушувањето за ризикот од мртвородени деца може да биде потполно вознемиреност за жените кои се соочуваат со состојбата. За среќа, тие можат да се уверат во фактот дека феталната смрт поврзана со ICP е ретка пред 36-та недела гестација.
Во некои студии, инциденцата на боење на мекониум за време на породувањето е покачена, така што доставувањето треба да се одвива во опкружување во кое акушерката има лесен пристап до какви било резерви што можеби ќе треба да ја спречат аспирацијата (да го задржи бебето од вдишување на мекониум) што може предизвика синдром на аспирација мекониум.
ICP и хепатитис C
Научниците не се сигурни за точно значење, но жените кои имаат хронични хепатитис Ц инфекции се со поголема веројатност да развијат ICP, а жените кои имаат искусено ICP се со поголема веројатност да се најде дека имаат хронични хепатитис C инфекции. Оние кои доживуваат ICP можеби ќе сакаат да разговараат со своите лекари за скрининг против хепатитис.
Живеење со ICP
Ако сте биле дијагностицирани со ICP најверојатно сте исплашени - и за себе и за вашето бебе. За среќа, третманот на оваа состојба драматично се подобри, намалувајќи ги ризиците и за мајката и за бебето. Покрај тоа, внимателното следење на бебињата го намалува ризикот од срцеви компликации како што се мртвородено, со студија од 2016 година која нема да најде мртвородени деца кај групата жени кои биле третирани и внимателно следени по нивната дијагноза.
Третманот, исто така, овозможува да се одложи испораката сè додека бебето не е созреано до точка во која респираторниот стрес не е загрижен.
Сепак, имајте на ум дека секоја компликација на бременоста е трауматична. Побарајте и прифатете помош. Некои луѓе сметаат дека е корисно да пристапат до групи за поддршка и да разговараат со други жени кои живееле со таа состојба. Сепак, треба да се внимава ако го направите ова. Голем дел од неодамнешниот успех и напредокот во третманот се многу неодамнешни - и оние со кои може да разговарате со кои се справиле со болеста уште една година или така можеби се соочиле со многу различни исходи.
Извори:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C. и A. Aubourg. Урсодеоксихолична киселина терапија во интрахепатична холестаза на бременоста: Резултати во реалниот свет услови и фактори кои предвидуваат одговор на третман. Дигестивна и болест на црниот дроб . 2016 октомври 20. (Epub пред печатење).
Диксон, П. и В. Вилијамсон. Патофизиологија на интрахепатична холестаза на бременост. Клиничко истражување во хепатологијата и гастроентерологијата . 2016. 40 (2): 141-53.
Конг, Х., Конг, Ј., Џанг, Ф., Ванг, Т. и Јан Јан. Проценка на ефективноста и безбедноста на урсодеоксихоличната киселина во третманот на интрахепатична холестаза на бременост: Мета-анализа (студија што е во согласност со Присмама). Медицина (Балтимор) . 2016. 95 (40): e4949.
Тран, Т., Ан, Ј., И Н. Реа. Клинички упатства: Црниот дроб и бременоста. Американски весник за гастроентерологија . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnprecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. и W. Cheungprasitporn. Хепатитис Ц инфекција и интрахепатична холестаза на бременост: систематски преглед и мета-анализа. Клинички истражувања во хепатологијата и гастроентерологијата . 201 август 16 (Epub пред печатење).